Les leucémies sont des cancers qui se développent à partir de certaines cellules souches du sang, qui se trouvent dans la moelle osseuse. Selon le type de cellules souches touchées, et la rapidité à laquelle le cancer évolue, on distingue plusieurs types de leucémies. On parle de leucémie aiguë lorsque la maladie survient de manière soudaine, et se développe rapidement. Ce type de cancer nécessite une prise en charge immédiate.

Alors qu’est-ce qu’une leucémie exactement ? Comment reconnaître les symptômes d’une leucémie aiguë ? Et quelle est l'espérance de vie des patients ?

La leucémie, un cancer des globules blancs

Une leucémie est un cancer du sang, qui touche les globules blancs ou les cellules souches qui se développent en globules blancs. Quel que soit le type de leucémie, la maladie est généralement caractérisée par la présence anormalement élevée de globules blancs anormaux.

Des globules blancs anormaux, qui se multiplient

Le sang est composé de trois types de cellules, ayant chacune leur fonction : les plaquettes (qui s’agrègent pour arrêter les saignements dans les vaisseaux sanguins endommagés), les globules rouges (qui transportent l’oxygène vers les organes et les tissus), et les globules blancs (qui protègent l’organisme contre les agents pathogènes et les infections).

Toutes les cellules sanguines sont produites dans la moelle osseuse. Située à l’intérieur des os plats (dans le crâne, les os du bassin, les côtes, le sternum et la colonne vertébrale), cette substance contient des cellules souches « hématopoïétiques ». Ces cellules de base évoluent en cellules souches myéloïdes ou en cellules souches lymphoïdes, qui deviennent ensuite des cellules sanguines matures. Les cellules souches lymphoïdes se transforment notamment en lymphocytes (un type de globules blancs), et les cellules souches myéloïdes en globules rouges, en plaquettes et en d’autres types de globules blancs.

Or, il arrive que ce processus de transformation ne se déroule pas comme prévu : suite à une anomalie, certaines cellules souches du sang donnent naissance à des globules blancs immatures, qui se multiplient de façon anormale et anarchique. Ces cellules cancéreuses (ou leucémiques) s’accumulent dans la moelle osseuse, ce qui perturbe son fonctionnement et le processus de production des cellules sanguines. Les cellules normales ne sont pas assez nombreuses, ce qui peut entraîner une anémie (insuffisance de globules rouges), des infections (insuffisance de globules blancs normaux) ou des saignements (insuffisance de plaquettes).

Les différents types de leucémies

On distingue plusieurs types de leucémies, d’abord selon le type de cellule souche atteinte : la leucémie lymphoïde (ou lymphoblastique) provient de cellules souches lymphoïdes anormales, et la leucémie myéloïde (ou myéloblastique) de cellules souches myéloïdes anormales.

On retrouve ensuite des leucémies qui évoluent lentement, sur plusieurs mois ou plusieurs années : ces leucémies chroniques touchent des cellules qui ont terminé leur maturation, ou des cellules assez matures. D’autres leucémies peuvent apparaître de manière brutale, et se développer en seulement quelques jours ou quelques semaines : les cellules qui profilèrent sont issues des « blastes », des précurseurs immatures et anormaux de globules blancs. C’est ce que l’on appelle les leucémies aiguës.

S’il en existe plusieurs sous-types, on retrouve ainsi quatre leucémies principales :

• la leucémie lymphoïde aiguë (LLA) ;
• la leucémie myéloïde aiguë (LMA) ;
• la leucémie lymphoïde chronique (LLC) ;
• la leucémie myéloïde chronique (LMC).

Les leucémies aiguës, des cancers à l’évolution rapide

On distingue deux types de leucémies aiguës : les leucémies lymphoïdes aiguës ou lymphoblastiques (LLA ou LAL), et les leucémies myéloïdes aiguës ou myéloblastiques (LMA ou LAM). Si elles ne touchent pas les mêmes types de globules blancs, elles provoquent des symptômes similaires.

La LLA (ou LAL)

La leucémie lymphoïde aiguë (ou leucémie aiguë lymphoblastique - LAL) survient lorsque les cellules souches lymphoïdes (qui se transforment normalement en lymphocytes) se multiplient et s’accumulent dans la moelle osseuse. Très immatures, ces cellules leucémiques détruisent et remplacent progressivement les cellules souches qui produisent les cellules sanguines normales. Elles peuvent aussi atteindre d’autres organes (cerveau, rate, foie, ganglions, testicule), via la circulation sanguine. Et si la maladie n’est pas prise en charge et traitée, elle est potentiellement mortelle.

Cette maladie peut apparaître à tout âge, mais touche généralement les jeunes enfants, entre 2 et 5 ans (75 % des leucémies chez les enfants de moins de 15 ans sont des LLA).

Ce type de leucémie provoque l’apparition de plusieurs symptômes :

• de la fièvre et une transpiration excessive (à cause d’une infection, due à un nombre insuffisant de globules blancs normaux) ;
• une faiblesse et une pâleur (à cause d’une anémie, due à un nombre insuffisant de globules rouges), parfois des troubles du rythme cardiaque, des douleurs thoraciques ou des difficultés à respirer (le cœur bat plus rapidement, pour pomper plus de sang) ;
• des ecchymoses, des saignements inexpliqués au niveau des gencives ou du nez (à cause d’une mauvaise coagulation, due à un nombre insuffisant de plaquettes).

D’autres symptômes peuvent se manifester lorsque les cellules leucémiques touchent d’autres organes (des maux de tête, des vomissements, des troubles de la vision ou de l’équilibre, des douleurs au niveau des os et des articulations, des douleurs abdominales…).

La LMA (ou LAM)

La leucémie myéloïde aiguë (ou myéloblastique) touche quant à elle les cellules souches myéloïdes, qui se transforment normalement en d’autres types de globules blancs (des neutrophiles, basophiles, éosinophiles et monocytes). Elles se développent de manière anormale dans la moelle osseuse, remplaçant progressivement les cellules souches normales, et donc les cellules sanguines normales. Les cellules cancéreuses peuvent aussi se propager à d’autres organes.

Si elle peut survenir à n’importe quel âge, il s’agit de la leucémie la plus courante chez l’adulte (elle est parfois la conséquence du traitement d’un autre cancer, par radiothérapie ou chimiothérapie).

Les symptômes d’une leucémie myéloïde aiguë sont semblables à ceux d’une LLA :

des signes d’infection (fièvre et transpiration excessive) ;

• des signes d’anémie (fatigue et pâleur) ;
• des signes de troubles de la coagulation (ecchymoses et saignements).

Lorsque les cellules cancéreuses atteignent d’autres organes, elles peuvent aussi provoquer d’autres symptômes (céphalées et vomissements, AVC, troubles de la vision et de l’audition, douleurs osseuses et articulaires, douleurs abdominales, formation de petites masses sous la peau…).

Comment la maladie est-elle diagnostiquée ?

Il est indispensable de consulter son médecin dès l’apparition des premiers symptômes. Les leucémies aiguës évoluent en effet très rapidement, et doivent être prises en charge immédiatement. Le diagnostic est confirmé après une simple analyse de sang. La numération formule sanguine (NFS) permet de mesurer la quantité de chaque type de globules blancs dans le sang, le nombre de globules rouges et de plaquettes (généralement diminué), et la présence de blastes (des globules blancs très immatures).

Un examen de la moelle osseuse (myélogramme) est ensuite réalisé pour confirmer le type de leucémie en cause (LLA, LMA ou autre). Réalisé sous anesthésie locale par un médecin hématologue, il consiste à prélever une petite quantité de moelle, en réalisant une ponction dans le sternum ou dans l’os du bassin. Des analyses génétiques sont parfois demandées : elles permettent de détecter des anomalies des chromosomes au niveau des blastes, pour ensuite préciser le diagnostic et le type de traitement à mettre en place.

D’autres examens sont généralement effectués : analyse de sang et d’urine pour vérifier l’absence de cellules leucémiques dans d’autres organes, examens d’imagerie en cas de symptômes au niveau du cerveau (TDM ou IRM), du thorax (TDM) ou de l’abdomen (TDM, IRM ou échographie de l’abdomen).

Quels sont les traitements mis en place ?

Le plan de traitement d’une leucémie aiguë est élaboré par une équipe de plusieurs professionnels de santé, dans le cadre d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP). Il est choisi selon l’âge et l’état de santé du patient, le type de leucémie en cause, le stade d’évolution du cancer…

Mis en place rapidement, il passe généralement par deux chimiothérapies successives :

• une première chimiothérapie dite « d’induction » : l’objectif est de détruire rapidement les cellules leucémiques qui se multiplient dans la moelle osseuse et dans le sang du patient, pour qu’elles soient remplacées par des cellules sanguines normales, saines et matures. Le traitement (souvent par polychimiothérapie) détruit toutes les cellules : le patient n’a plus aucune défense immunitaire, et est hospitalisé pour éviter les infections (avec parfois l’administration d’antibiotiques, et des transfusions de plaquettes et de globules rouges). Des myélogrammes sont réalisés régulièrement, pour vérifier l’efficacité du traitement et la disparition des cellules anormales. Le patient est ensuite en phase de « rémission » ;
• une deuxième chimiothérapie de « consolidation », pour éviter la rechute : généralement mensuelle, la fréquence d’administration du traitement dépend de plusieurs facteurs (âge, état de santé, risque de récidive…). Ces cures permettent de s’assurer de la destruction des cellules leucémiques. Une chimiothérapie au long cours est parfois proposée ensuite.

Dans certains cas (notamment s’il existe un haut risque de récidive), le traitement est complété par une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches. Elles peuvent être prélevées dans la moelle osseuse d’un donneur de la fratrie (un frère ou une sœur), ou d’un donneur dont la moelle est compatible avec celle du receveur (on peut aussi parfois utiliser les cellules hématopoïétiques prélevées dans un cordon ombilical).

En cas de LLA, un autre traitement par chimiothérapie est mis en place pour éviter la propagation des cellules leucémiques au cerveau (en même temps que la phase d’induction). Il est injecté directement dans le liquide céphalorachidien, ou par voie intraveineuse (à des doses élevées).

Sources :

https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-du-sang/leucémies/présentation-des-leucémies

https://www.fondation-arc.org/cancer/leucemie-adulte/que-sont-les-leucemies-adulte

https://cancer.ca/fr/cancer-information/cancer-types/leukemia/what-is-leukemia