Cette forme de leucémie se développe lentement et affecte les cellules souches à l’origine des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes. L'anomalie chromosomique qui provoque la maladie a pu être identifiée il y a maintenant près de 50 ans.

Comment la leucémie myéloïde chronique apparaît-elle ?

C’est l'apparition d'un chromosome anormal dans une cellule souche qui déclenche le développement de la leucémie myéloïde chronique. Il s'agit du chromosome Philadelphie, du nom de la ville des États-Unis où il a été identifié.
La survenue de cette mutation perturbe le fonctionnement de la cellule souche. Elle la rend « hyperactive » par rapport aux cellules souches normales, stimulant sa capacité à survivre et à proliférer. La cellule souche atteinte se met à produire rapidement un grand nombre de cellules sanguines. Elles sont d'apparence normale mais finissent par se retrouver en excès dans la moelle osseuse et à en perturber le fonctionnement.

Personnes à risque et facteurs de risque

La leucémie myéloïde chronique peut être découverte à n’importe quel âge mais elle survient le plus souvent chez l’adulte. Son incidence augmente progressivement avec l’âge.
Si peu de facteurs de risque sont connus, certains éléments pourraient favoriser la survenue de la maladie : l’exposition à des produits toxiques (benzène…) ou à des doses élevées d’irradiation, une chimiothérapie ou une radiothérapie utilisées pour traiter un autre cancer…

Leucémie myéloïde chronique : quels symptômes ?

Les symptômes de la leucémie myéloïde chronique se manifestent de manière de plus en plus prononcée au fur et à mesure de l’évolution du cancer. Cette forme de leucémie évoluant lentement, ses symptômes apparaissent parfois des mois, voire des années, après le début de la maladie.
Chez certains patients, la leucémie myéloïde chronique est découverte de manière fortuite, à l’occasion d’examens médicaux de routine.
La leucémie myéloïde chronique commence généralement à se manifester par des signes peu spécifiques :

• une augmentation du volume de la rate, qui peut entraîner une gêne ou des douleurs

• une fatigue

• une légère fièvre et des sueurs nocturnes

• une anémie (essoufflement à l’effort, pâleur, vertiges ; ces signes sont dus à la diminution du taux de globules rouges dans le sang, le rôle de ces cellules étant d’acheminer l’oxygène vers nos organes)

• …

Diagnostiquer la leucémie myéloïde chronique

Le diagnostic de la leucémie myéloïde chronique consiste généralement en :

• Une prise de sang, pour mesurer le nombre de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes. L’analyse sanguine est très évocatrice : le taux d’hémoglobine (qui indique la quantité de globules rouges) peut être plus bas que la normale tandis que les globules blancs et, souvent, les plaquettes sont produits en excès.

• Une ponction et une analyse de la moelle osseuse, qui permettent notamment d’analyser les chromosomes des cellules de la moelle osseuse. En cas de leucémie myéloïde chronique, le chromosome Philadelphie se trouve dans ces cellules.

Ces analyses permettent d’établir le diagnostic et de décider du type de traitement à instaurer.

Traiter la leucémie myéloïde chronique

Non traitée, la leucémie myéloïde chronique finit par perturber le bon fonctionnement de la moelle osseuse, provoquant anémie, vulnérabilité accrue aux infections et troubles de la coagulation. Le cancer peut aussi évoluer en leucémie aiguë.
Dans les années 90, les traitements disponibles étaient lourds et comportaient des risques d’effets secondaires graves. Mais l’arrivée d’un nouveau traitement a bouleversé la prise en charge de la maladie.
Au début des années 2000, les chercheurs ont découvert une molécule qui agit sur les effets du chromosome défectueux. Ces médicaments, les inhibiteurs de tyrosine kinase, sont pris quotidiennement par voie orale. Ils « bloquent » la maladie aussi longtemps que le patient suit le traitement.
À l’heure actuelle, les inhibiteurs de tyrosine kinase permettent d’obtenir un état de rémission (disparition des signes de la maladie) chez quasiment tous les patients. La poursuite régulière du traitement est un élément clé qui permet d'éviter la rechute de la maladie.

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Source
Interview du Pr Nicolas Boissel, Professeur des Universités – Praticien Hospitalier, Unité d’Hématologie Adolescents et Jeunes Adultes, Service des Maladies du Sang, Pôle d’Immuno-Hématologie Clinique, Hôpital Saint-Louis.