La leucémie lymphoïde chronique, un cancer à l'évolution lente

Les leucémies chroniques sont des cancers du sang qui se développent lentement et progressivement. Selon le type de cellules touchées, on en distingue plusieurs types. Les leucémies lymphoïdes chroniques (LLC) touchent les lymphocytes, une variété de cellules du système immunitaire. Les complications sont rares (chez une minorité de patients), et ne nécessitent généralement qu’une surveillance médicale régulière.

Alors comment apparaît ce type de cancer exactement ? Quels sont les symptômes des leucémies lymphoïdes chroniques ? Et comment guérir d'une leucémie lymphoïde chronique ?

Une leucémie lymphoïde chronique (LLC), qu'est-ce que c'est ?

Cancer du sang, la leucémie lymphoïde chronique atteint certains types de globules blancs : les lymphocytes. La maladie évolue lentement, sur plusieurs mois ou plusieurs années.

Un cancer du sang

Le sang comporte trois types de cellules : les plaquettes (qui s’agrègent pour arrêter les saignements dans les vaisseaux sanguins endommagés), les globules rouges (qui transportent l’oxygène vers les organes et les tissus), et les globules blancs (qui protègent l’organisme contre les agents pathogènes et les infections).

Ces cellules sanguines sont produites dans la moelle osseuse : des cellules souches « hématopoïétiques » évoluent en cellules souches myéloïdes ou en cellules souches lymphoïdes, qui deviennent à leur tour différents types de cellules sanguines. Les cellules souches myéloïdes se transforment en globules rouges, en plaquettes et en certains types de globules blancs, et les cellules souches lymphoïdes en lymphocytes (un autre type de globules blancs).

Si le processus de transformation ne se déroule pas comme prévu, certaines cellules souches se multiplient et donnent naissance à des globules blancs immatures. Ces cellules leucémiques perturbent le fonctionnement de la moelle osseuse, et le processus de production des cellules sanguines. Les cellules normales ne sont plus assez nombreuses : ce cancer des globules blancs peut alors être responsable d’une anémie (insuffisance de globules rouges), d’infections (insuffisance de globules blancs normaux) ou de saignements (insuffisance de plaquettes).

Une leucémie chronique, qui touche les lymphocytes

On distingue plusieurs types de leucémies, d’abord selon le type de cellule souche atteinte : la leucémie myéloïde (ou myéloblastique) provient de cellules souches myéloïdes anormales, alors que la leucémie lymphoïde (ou lymphoblastique) provient de cellules souches lymphoïdes anormales. On retrouve ensuite des leucémies qui apparaissent de manière brutale, et se développent en seulement quelques jours ou quelques semaines : c’est ce que l’on appelle les leucémies aiguës. D’autres leucémies évoluent lentement, sur plusieurs mois ou plusieurs années : ces leucémies chroniques touchent des cellules qui ont terminé leur maturation, ou des cellules assez matures.

La leucémie lymphocytaire (ou lymphoïde) chronique est donc un cancer du sang d’évolution lente, qui ne se transforme jamais en leucémie aiguë. Il s’agit de la leucémie la plus courante en Europe et en Amérique du Nord. Elle survient la plupart du temps chez les adultes de plus de 60 ans (elle est très rare chez les enfants), et concerne plus souvent les hommes que les femmes.

La leucémie lymphocytaire chronique touche un certain type de globules blancs : les lymphocytes B ou T (qui représentent environ 40 % des globules blancs, ou leucocytes). Les lymphocytes sont des cellules du système immunitaire produites dans la moelle osseuse, qui migrent ensuite vers la rate, le thymus et les ganglions lymphatiques. Ils permettent à l’organisme de se défendre contre les agents étrangers et les infections : les lymphocytes B sécrètent les anticorps et les lymphocytes T attaquent les cellules identifiées comme étrangères.

Suite à une anomalie (dont on ne connaît toujours pas les causes ou les facteurs de risque), ces cellules se transforment et deviennent cancéreuses. Ces lymphocytes anormaux s’accumulent et remplacent petit à petit les cellules saines dans la moelle osseuse, le sang et les ganglions lymphatiques : le nombre de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs diminuent. Les cellules cancéreuses migrent ensuite vers le foie et la rate, qui augmentent de volume. Dans la grande majorité des cas, ce sont les lymphocytes B qui sont en cause (on parle aussi de leucémie à cellules B). 

Quels sont les symptômes de ce type de leucémie ?

Comme toute leucémie chronique, la maladie évolue lentement et peut rester silencieuse pendant longtemps. La leucémie lymphoïde chronique est ainsi souvent découverte à l’occasion d’un simple bilan sanguin, prescrit pour une autre raison.

Elle peut être responsable de l’apparition de certains symptômes généraux (qui se manifestent assez tardivement) :

• une sensation de fatigue, une pâleur, un manque d’appétit, une perte de poids ;
• des sueurs nocturnes, un essoufflement lors des activités physiques ;
• un gonflement des ganglions lymphatiques, au niveau du cou, des aisselles ou de l’aine (les ganglions ne sont pas douloureux) ;
• un gonflement de la rate ou des amygdales (cela reste plus rare), une sensation d’estomac lourd ou ballonné ;
• des ecchymoses faciles, des infections plus fréquentes.

En plus d’augmenter le risque de développer certains cancers (poumon, peau, côlon ou sein), la LLC peut aussi être responsable de certaines complications, aux conséquences parfois graves :

• des infections bactériennes fréquentes (bronchopneumonies par exemple), ou des infections opportunistes (réveil du virus de l’herpès ou de la toxoplasmose, par exemple) : les globules blancs sains ne sont pas assez nombreux, et les défenses immunitaires de l’organisme sont diminuées ;
• des maladies auto-immunes (anémie hémolytique ou thrombopénie, par exemple) : déréglé, le système immunitaire attaque les globules rouges ou les plaquettes ;
• un lymphome agressif (on parle aussi de « syndrome de Richter ») : la LLC se transforme en un cancer agressif (lymphome de haut grade), qui nécessite la mise en place rapide d’un traitement par chimiothérapie.

Comment cette maladie est-elle diagnostiquée ?

Le plus souvent, la leucémie lymphoïde chronique est découverte de manière fortuite, à l’occasion d’un examen sanguin de contrôle (ou prescrit pour une autre raison). Mais en cas de doutes, il est toujours recommandé de consulter son médecin traitant. Une fois le diagnostic confirmé et le stade d’avancée de la maladie déterminé, il peut prescrire le traitement adapté.

La numération formule sanguine et l’immunophénotypage des cellules

Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique est confirmé après une simple analyse de sang, et une numération formule sanguine (NFS). Cet examen biologique permet de mesurer la quantité de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes dans le sang. En cas de LLC, les résultats montrent une augmentation anormale du nombre de lymphocytes. Cet examen est complété par un « immunophénotypage des cellules » : à l’aide de différents réactifs biologiques, ce deuxième examen permet de déterminer précisément le type de lymphocytes présents dans le sang, et de confirmer leur transformation en cellules anormales.

Le médecin réalise également un examen clinique complet du patient (pour rechercher la présence de ganglions enflés ou d’une rate augmentée). Il l’interroge aussi sur ses éventuels symptômes (description, fréquence, circonstances d’apparition, intensité…), et sur ses antécédents médicaux et familiaux. Tous ces éléments lui permettent de déterminer le stade d’avancée de la leucémie lymphoïde chronique. Un examen de la moelle osseuse n’est pas nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Stade A, B ou C ?

Selon la classification dite « de Binet », la LLC est classée en différents stades :

• stade A : la maladie ne provoque aucun symptôme. Sa seule manifestation est une augmentation des lymphocytes B dans le sang, sans aucune autre anomalie. Aucun traitement n’est mis en place à ce stade, la maladie pouvant rester stable pendant plusieurs années. Le patient est simplement surveillé, avec des prises de sang tous les 6 à 12 mois (numération formule sanguine). L’objectif est de pouvoir prendre en charge rapidement une éventuelle aggravation de la leucémie ;
• stade B : en plus d’une quantité élevée de lymphocytes B dans le sang, certains symptômes apparaissent. Les lymphocytes anormaux quittent la moelle osseuse et le sang, pour migrer dans certains organes : le volume de la rate ou des ganglions est augmenté (dans trois régions du corps, au moins : sous les aisselles, au niveau du cou, près de l’aine…). Le gonflement de la rate est généralement responsable de ballonnements intestinaux ou d’une sensation de ventre tendu. Un traitement peut être mis en place à ce stade, pour soulager les symptômes et ralentir la progression de la maladie ;
• stade C : en plus d’une augmentation du nombre des lymphocytes B dans le sang, on constate d’autres anomalies sanguines, avec une baisse anormale du nombre de globules rouges et des plaquettes sanguines. Ce déséquilibre peut être responsable de l’apparition de nouveaux symptômes, liés à l’anémie (fatigue, pâleur, essoufflement) ou à la thrombopénie (ecchymoses et saignements).

Déterminer le stade d’avancée de la maladie permet ensuite de mettre en place le traitement le plus adapté.

Quels sont les traitements mis en place ?

Lorsque la maladie est prise aux premiers stades, aucun traitement n’est nécessaire. La leucémie lymphoïde chronique progresse très lentement, et il est possible de vivre avec pendant des années. L’évolution de la maladie est simplement surveillée, à l’aide de prises de sang régulières (avec NFS).

En cas d’anémie (taux de globules rouges bas) ou de thrombopénie (taux de plaquettes bas), un traitement immédiat est mis en place. La moelle osseuse ne produit plus assez de cellules saines pour transporter l’oxygène aux différents organes, pour lutter contre les infections et les hémorragies : le risque de décès est augmenté. Mis en place par une équipe pluridisciplinaire, le traitement de la LLC repose alors sur plusieurs options : des corticoïdes, une polychimiothérapie, des anticorps monoclonaux, parfois une greffe de cellules souches. Les symptômes peuvent aussi être traités avec des antibiotiques, des transfusions sanguines ou des transfusions de plaquettes, l’administration de médicaments pour fabriquer plus de globules rouges, ou encore une radiothérapie (pour prendre en charge l’hypertrophie de la rate ou du foie).

Sources :

https://www.fondation-arc.org/cancer/leucemie-adulte

https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-du-sang/leucémies/leucémie-lymphoïde-chronique-llc

https://www.vidal.fr/maladies/cancers/leucemie-lymphoide-chronique.html